儿童癫痫发作和癫痫的分类、病因学和临床特征

儿童癫痫发作和癫痫的分类、病因学和临床特征

Author: Angus Wilfong, MD

Section Editor: Douglas R Nordli, Jr, MD

Deputy Editor:John F Dashe, MD, PhD

翻译: 陈燕惠, 主任医师,教授

引言

儿童癫痫,特别是婴儿癫痫,与成人的区别不仅体现在癫痫发作的临床表现上,还体现在其独特的脑电图模式、病因和对抗癫痫发作药物的反应。未成熟的大脑,特别是新生儿及小婴儿,在癫痫发生的基本机制及癫痫发作的传播方面与成人大脑有所不同(表 1)。未成熟的大脑更容易出现癫痫发作,但癫痫发作也更有可能随着儿童成长而消失。

本专题将概述儿童癫痫发作和癫痫的分类及病因学。儿童新发癫痫发作和癫痫的临床诊断和治疗参见其他专题。(参见“婴儿和儿童癫痫发作的临床和实验室诊断”“儿童癫痫发作和癫痫的初始治疗和监测”)

定义

癫痫发作 — 癫痫发作是指由主要位于大脑皮层的神经元异常、过度同步放电引起的临床表现。这种异常阵发性放电活动呈间歇性,通常具有自限性,持续几秒到几分钟。

癫痫发作的脑电图特征是持续、异常的电活动,具有相对独立的发作开始和结束,进展过程表现为异常放电的波形和振幅(电压)变化。局灶性癫痫发作脑电图以局限性、区域性发作开始,随后扩散到邻近或远处的脑区域。发作可以扩散到深部皮质下区域并演变为双侧强直-阵挛性癫痫发作(以前称为继发性全面性癫痫发作,以区别以全面性发作起始的癫痫发作)[1-4]。(参见“脑电图在诊断癫痫发作和癫痫中的应用”)

当癫痫发作持续存在或癫痫发作间期意识未恢复又立即复发,则为癫痫持续状态。(参见“儿童癫痫持续状态的临床特征和并发症”“儿童惊厥性癫痫持续状态的治疗”)

癫痫 — 当个体存在以下任何一种情况,即视为患有癫痫[5]:

●至少两次非诱发性(或反射性)癫痫发作,两次发作间隔时间大于24小时

●一次非诱发性(或反射性)癫痫发作且未来10年内,再发癫痫发作的可能性与2次非诱发性发作后总体再发风险相近(例如,≥60%)。如脑卒中、中枢神经系统感染或某些类型的创伤性脑损伤等远端结构病变可能属于这种情况。

●诊断为癫痫综合征

癫痫被认为是一种与正常大脑功能持续性紊乱相关的疾病[5],可能由各种遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性或未知因素引起[2-4]。由低钠血症、低钙血症、高热、毒素暴露、颅内出血或细菌性脑膜炎所致的急性症状性癫痫发作(也称为诱发性或反应性癫痫发作)并不属于癫痫,除非在这些疾病的急性病程后出现复发[5]。(参见下文‘病因学’)

癫痫发作类型

癫痫发作有时被描述为临床发作(有充分的临床表现)、微小发作(极少的临床表现)或亚临床发作(没有癫痫发作电活动相关的临床或外在表现)。根据发作表现及脑电图结果进行临床癫痫发作分类。

大多数神经科医师采用国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,

ILAE)分类进行癫痫发作分型[1-4,6,7]。该分类基于临床和脑电图资料,将癫痫发作分为4个基本类别:局灶性发作、全面性发作、未知起源发作(例如,癫痫性痉挛)和未分类发作(表 2)。ILAE分类系统将会单独详细讨论。(参见“国际抗癫痫联盟对癫痫发作及癫痫的分类”)

局灶性(部分性)癫痫发作 — 局灶性癫痫发作的起源局限于一侧大脑半球神经网络。这类发作可以是孤立散在的局部分布,也可以呈更广泛的分布。局灶性癫痫发作可以伴有发作期的意识受损,也可以不伴。当患者在整个癫痫发作过程有意识,这种发作称为无意识受损的局灶性癫痫发作(以前称为单纯部分性癫痫发作)。伴有意识受损的局灶性癫痫发作则与之前的复杂部分性癫痫发作相对应[1,2,6]。意识受损定义为由于意识和/或反应能力改变,无法对外源性刺激作出正常反应。“复杂性”其实不涉及行为表现本身,许多医生在表述局灶性癫痫发作时会误解这一点。

局灶性癫痫发作可进一步细分,主要是基于临床体征和症状以及脑电图定位。其中包括:

●运动性癫痫发作可表现为局灶性运动性活动,有时发作会出现解剖学上的扩散或“行军”(Jacksonian癫痫发作)、偏转性运动(眼睛、头部和/或躯干偏转)、发声或言语终止。

●感觉性癫痫发作可以表现为感觉异常、肢体扭曲感、眩晕、味觉症状、嗅觉症状、听觉症状以及闪光等视觉现象。

●自主神经性癫痫发作可能包括上腹部有“上升”感(是内侧颞叶癫痫的常见先兆)、发汗、汗毛竖立和瞳孔变化。

●不伴有意识受损的局灶性癫痫发作也可能表现出更高程度的皮质精神症状,包括言语障碍、熟悉感(“似曾相识”)、时间感扭曲、情感变化(特别是恐惧)、错觉和成形的幻觉。这类癫痫发作常被称为先兆。

●伴意识受损的局灶性癫痫发作,患者可能会出现各种重复、半目的性运动,称为运动自动症。这些可能包括口颊舌动作(咀嚼、吞咽、吸吮)、复杂的运动现象,包括蹬自行车和踢腿运动、手臂甩动甚至跑步、跳跃和旋转。这类癫痫发作涉及两个半球区域,这就可以解释意识受损和更复杂的、常为双侧的运动症状学。

局灶性癫痫发作可能始于大脑的“沉默”区域(如额叶),只有当扩散到邻近的皮质(例如额叶的中央前回或颞叶的海马)时才会引起明显的临床表现。在这些情况下,脑电图监测对于发现局灶性癫痫发作至关重要。

全面性癫痫发作 — 全面性癫痫发作的概念是起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点,并快速扩散。可能出现意识受损,且意识受损可能是发作的初始表现。运动表现呈双侧性。发作期的脑电图模式以双侧脑区开始,可能反映了双侧大脑半球广泛存在神经元放电。全面性癫痫发作可以有运动表现或可能表现为失神。非运动性癫痫发作(如失神)的患者可能存在肢体和躯干的低振幅肌阵挛性运动及轻微的强直,以及简单的运动自动症,类似于伴有意识障碍的局灶性癫痫发作的表现。

以前使用的癫痫发作分类术语中“继发全面性”和“继发性全面性”会出现混淆,ILAE分类中不再使用[1,2]。继发性全面性发作(即脑电图或临床症状显示发作开始为局灶性,后来演变为全面性)目前的最佳表述为“局灶性发作演变为双侧强直-阵挛性发作”。

癫痫性痉挛 — 癫痫性痉挛,包括婴儿痉挛,是指涉及颈部、躯干和四肢肌肉痉挛的癫痫发作。目前,对发作起始模式认识不足,尚不能确定将痉挛分类为局灶性亦或全面性,ILAE将其归为未知起源发作[2]。(参见“婴儿痉挛的临床特征和诊断”)

年龄的影响 — 年幼儿童的癫痫发作与年龄较大的儿童和成人显著不同。6岁以上儿童的癫痫发作往往与成人癫痫发作非常相似,而年幼儿童和婴儿发作中的行为复杂程度较低,尤其是伴有意识障碍的局灶性癫痫发作。婴幼儿的意识改变难以确定,此外,他们在癫痫发作期间的行为表现往往比年龄较大的儿童更简单、更片断化。典型的全面强直-阵挛性和失神发作在2岁前十分罕见,在新生儿中从没有出现过[8]。因为2月龄至2岁儿童所独有的这些问题,已经有人提出专门针对这个年龄组的分类建议(表 3)[9-11]。

癫痫发作类型相似的儿童还常有相同的其他特征,比如发病年龄、运动和认知发育水平以及脑电图特征,被公认为某种独特的癫痫综合征[1,6]。ILAE分类中有近30种癫痫综合征,其中许多是在儿童期或青春期发病(表 4)。(参见“国际抗癫痫联盟对癫痫发作及癫痫的分类”)

流行病学

在人群研究中,儿童期癫痫的发病率为0.5-8/1,000人年[12-15],据估计,有0.5%-1%的儿童和青少年在青春期前至少经历了一次无热惊厥。

在所有儿童中,有3%-5%的儿童5岁内会发生单次热性惊厥,30%的患者会再发热性惊厥,3%-6%的热性惊厥患者会发展为无热惊厥或癫痫(参见“热性惊厥的临床特征及评估”)。在寿命达80岁的人群中,至少出现1次癫痫发作的风险为3.6%[16]。

在刚出生不久和生命晚期癫痫的发病率最高[17]。发达国家癫痫发病率在出生后头几个月中最高,特别是出生后即刻,1岁后显著下降,10岁以内保持稳定,然后在青春期再次下降。年轻人和成年中期的发病率最低,50多岁开始升高,60岁以后急剧上升;到70岁时,发病率超过了婴儿期的发病率。发展中国家的发病率情况有很大差异,老年人高峰期通常不存在,而年轻成人发病率最高[18]。

大多数研究表明,男性癫痫发病率略高于女性[14]。没有明显的种族差异,社会经济地位较低的群体发病率更高[19]。

总体发病率数据显示,在所有年龄组中,局灶性(部分性)癫痫发作(伴有或不伴有意识障碍)是最常见的癫痫发作类型,占儿童癫痫发作总数的50%以上[20,21]。伴有意识改变的局灶性癫痫发作是最常见的亚型[12]。全面性癫痫发作在儿童中比成人更常见,全面强直-阵挛性、失神和肌阵挛性发作的发生率次于局灶性癫痫发作。

病因学

癫痫发作及癫痫的病因大体可以分为结构性、代谢性、遗传性、免疫性、感染性和不明原因。(参见“国际抗癫痫联盟对癫痫发作及癫痫的分类”)

导致癫痫发作的一些病因可见于任何年龄的儿童,而其他病因主要见于某些特定年龄组。例如,大多数新生儿的癫痫发作都有症状提示可识别的病因,如新生儿脑病、代谢紊乱或中枢神经系统或全身性感染。在较大婴儿和幼儿,热性惊厥是一种具有年龄依赖性的常见癫痫发作。同样,许多遗传性癫痫往往出现于相对狭窄的年龄段(表 4)。

遗传性 — 目前识别出的大多数遗传性癫痫在儿童期发病。遗传性癫痫包括遗传全面性癫痫中的特征明确的癫痫综合征,例如儿童失神性癫痫、青少年失神性癫痫和青少年肌阵挛性癫痫,以及常常与神经发育障碍和难治性癫痫发作相关的更严重的综合征,例如Dravet综合征(表 4)。常规神经影像学检查通常正常,病因为已知或推测的遗传性离子通道或受体缺陷。

有关儿童各种遗传性癫痫的更多信息参见以下专题:

●(参见“新生儿癫痫综合征”)

●(参见“儿童癫痫综合征”)

●(参见“儿童良性局灶性癫痫”)

●(参见“儿童失神癫痫”)

●(参见“青少年肌阵挛性癫痫”)

结构性或代谢性 — 几乎任何对大脑皮质的损伤都会导致癫痫发作。癫痫发作可能由以下情况引起:皮质神经元功能暂时中断[例如代谢状态紊乱(高热、低钙血症、低钠血症)]、轻微头部创伤(震荡伤)引起的暂时性皮质功能紊乱、缺血、感染引起的化学/炎症性兴奋(脑膜炎、脑炎、脓毒症)或出血(脑实质内或蛛网膜下腔出血)。

癫痫发作还可以是既往远期事件引起的慢性神经功能紊乱所致的表现,例如围生期窒息或者宫内脑卒中,或是进行性神经系统病变的表现,如肿瘤、神经变性或神经代谢疾病。

在急性缺氧和毒性/代谢性事件、感染(特别是细菌感染)、头部创伤和血管病变之后,有一小部分(但不容忽视)儿童会出现慢性癫痫发作。

本章节不讨论导致癫痫发作的所有神经系统病变。儿科医生可能还不太熟悉一些病因,特别是发育性疾病、遗传综合征和包括脑发育不良在内的颅脑畸形,将分别在下文和其他专题中讨论。

海马硬化 — 海马硬化是伴神经元细胞丢失和胶质增生的海马萎缩,也称为内侧颞叶硬化;是转诊至癫痫外科中心治疗颞叶起源的难治性局灶性癫痫发作成人患者中的最常见病变。虽然该病变也见于儿童,特别是青少年,但它主要是成人癫痫发作的病因。

在儿童癫痫外科手术病例系列研究中,大约20%的12岁以下儿童和30%的20岁以下儿童患有海马硬化。最常见的颞叶病变是出生前获得性神经发生异常[22,23]。

大多数年龄较小的患者(<3岁)存在颞叶外的癫痫发作病灶[24]。相比之下,成人中79%的手术是因颞叶癫痫(通常与海马硬化有关)行前颞叶切除或行杏仁核海马手术切除术[25]。一些具有这种独特病理改变的患者在婴儿期和儿童早期有复杂性热性惊厥史。

神经发育病变 — MRI显著增加了对神经发育病变(neurodevelopmental lesions, NDL)的识别,因此部分隐源性儿童期癫痫病例被重新归类为症状性病例。NDL也称为皮质发育不良/皮质发育不全(cortical dysplasias/cortical

dysgenesis)、畸形、异位以及皮质发育障碍[26]。

大脑皮质正常发育的3个主要步骤中的一个或多个的破坏都将导致发育性病变[27]:

●原始干细胞(神经母细胞)在脑室壁附近的胚胎生发层基质中增殖

●这些未成熟神经元沿着放射状神经胶质纤维通过白质迁移到发育中的皮质

●大脑皮质的构建。

根据MRI结果,这些病变被分为局灶性、半球性或广泛性/多灶性。广义NDL包括无脑回、巨脑回以及带状、层状和室管膜下异位。最常见的半球NDL是Sturge-Weber综合征(与面部血管瘤性痣相关)和半侧巨脑症(弥漫性迁移性和发育不良性改变使整个半球扩大)。更局限性的NDL包括局灶性皮质发育不良、脑裂畸形(裂隙从脑室延伸至皮质表面,内衬有发育不良的皮质)、多小脑回和室管膜下异位。

一个研究小组基于发育障碍的胚胎学、解剖学和遗传学基础提出了一种分类[28]。他们将畸形分为四大类:

●由神经元和神经胶质异常增生引起的畸形

●由神经元异常迁移引起的畸形

●皮质异常构建引起的畸形

●皮质发育畸形,未特指

一家儿科专科医院的放射学数据库报道了109例皮质发育畸形儿童的临床和放射影像学表现[29]。有75%儿童存在癫痫发作,68%有发育迟缓或智力障碍,48%存在异常神经系统表现,18%存在除CNS畸形外的先天性畸形。识别的主要NDL包括:异位灰质(白质或近脑室壁有成簇的神经元不能迁移到皮质)占19%,与结节性硬化相关的皮质结节占17%,局灶性皮质发育不良占16%,多小脑回(小而畸形的脑皮质回)占16%,无脑回/巨脑回畸形(缺失沟回、沟回结构简单或伴宽脑回的增厚皮质)占15%,脑裂畸形占5%,脑穿通发育不良(从侧脑室壁向外延伸到皮质表面的畸形)占5%,半侧巨脑症占4%。

数种NDL与可识别的体细胞畸形相关,部分具有明确的染色体缺陷[30]。另外,种系突变和体细胞突变也越来越被认为是NDL的病因。在一项大型研究中,对158例颅脑畸形患者进行下一代测序,其中包括30例皮质下带状异位、20例多小脑回和巨脑症、61例脑室周围结节性异位及47例巨脑回[31]。在17%的患者中发现致病性突变,其中30%为体细胞突变;外周血细胞中常见嵌合现象,推测可能也存在于脑组织中。一些更常见的致病基因包括DCXLIS1FLNATUBB2BDYNC1H1PIK3CAAKT3PTENMTOR[31-36]。

临床特征

癫痫发作通常是刻板的(每次发作都与先前发作类似)、随机的(可以发生在白天或夜晚的任何时间),很少由特定的环境、心理或生理事件诱发。一些患者可表现为几种不同类型的癫痫发作,但大多数患者只有一种发作类型,表现为该类型的部分性或完全性发作。例如,一次完整的癫痫发作的特征可以是一侧视野闪光(枕叶起源的局灶性发作),随后是眼偏斜(扭转,偏离起始侧,是由扩散至相邻的联合皮质所致),接着因扩散至双侧半球的颞叶边缘系统而丧失对外界的意识丧失和出现自动症行为(运动性自动症,如咂嘴和吞咽动作),数秒钟后以双侧惊厥发作达到高潮。但在某些情况下,患者可能只经历了癫痫发作的第一个阶段或前几个阶段,而不出现后面的阶段。

对患者或目击者进行详细询问才有可能发现由发作期前几个阶段(通常称为癫痫发作先兆)提供的有价值的定位信息。对转诊后诊断为“大发作”的儿童进行详细询问可能发现提示局灶性起源的信息。癫痫发作先兆或发作后状态的临床特征与更显著的发作表现相比,前者更可能具有精确的定位价值[37,38]。

然而,除了这些基本的表现,还有许多例外情况。一些患者只在睡眠时才出现癫痫发作,而一些患者只在早上醒来时才出现癫痫发作,另一些总是月经期发作(经期性癫痫),还有一些发作由某些特定的刺激引起,如某些声音、闪光、踢脚或轻拍其肩(反射性癫痫发作)。后一种癫痫发作(感觉诱发的)很少见,但发现这一点就可以将儿童归为特定的癫痫综合征并选择专门的治疗方法(例如,针对视觉诱发的癫痫发作,佩戴有滤光镜片的特殊眼镜)。

癫痫发作和非痫性事件中的临床行为 — 目前有一些一般原则适用于大多数的癫痫发作,可以提供必要的信息来区分真性癫痫事件与心因性非痫性事件、其他类似癫痫发作的阵发性行为或生理事件(例如,基于心血管功能障碍的事件),以及中枢神经系统起源的非痫性事件(例如,阵发性肌张力障碍、婴儿颤抖发作或抽动)。

举例:

●健康的儿童突然出现失张力发作(伴或不伴意识丧失),通常是心源性的。偶尔,失张力发作儿童在跌倒时会采取保护性动作。然而,这些癫痫发作通常发生在有神经系统异常的儿童(例如,Lennox-Gastaut综合征、其他发育性脑病),且很少是唯一的癫痫发作类型。(参见“儿童癫痫综合征”)

●若在癫痫发作期间有面色改变(通常见于全面性运动性癫痫发作),则为发绀。如果患儿面色苍白,需考虑为晕厥所致。(参见“儿童及青少年晕厥的紧急评估”)

●“癫痫发作”之前总是先啼哭,提示为发绀型屏气发作。(参见“婴儿非癫痫性阵发性疾病”,关于‘紫绀型屏气发作’一节)

●婴儿苍白型晕厥是一种常见的良性儿科综合征,其特征为突发的短暂性心动过缓伴虚脱和面色苍白,有时会接着出现缺氧性癫痫发作,可自行缓解。这种情况往往是由头部和上部躯体受到轻微的意外打击所诱发,由病因不明的迷走神经张力过高所致。(参见“婴儿非癫痫性阵发性疾病”,关于‘屏气发作’一节)

●真性失神发作(“小发作”)时,通过呼唤儿童名字或通过触觉刺激并不能如期中断发作,但注意缺陷/多动障碍(attention deficit hyperactivity

disorder, ADHD)儿童中常见的凝视发作或行为性注意迟钝(“出神”)可以这样中断。失神发作常会中断谈话或正在进行的身体活动,如进食和玩耍,而表现为注意力缺失或“做白日梦”的假性失神往往发生于久坐时(例如,上课)。失神发作在一天内通常会多次发生,每次仅持续几秒(很少超过10-30秒)。(参见“儿童非痫性阵发性疾病”,关于‘非痫性凝视发作’一节)

其他类似癫痫发作的疾病的临床特征将会单独详细讨论。(参见“婴儿非癫痫性阵发性疾病”“儿童非痫性阵发性疾病”)

虽然心因性非癫痫性发作在成人中更常见,但也可以发生于6-10岁的儿童,青少年中更常见[39]。某些行为有助于区分癫痫性发作与心因性非癫痫性发作。这些将单独详细介绍。(参见“心因性非癫痫性发作”,关于‘事件的临床特征’一节)

患者教育

●基础篇

什么是癫痫? — 癫痫是一种导致患者反复出现癫痫发作的疾病。癫痫发作由脑中异常的电活动所致,可引起惊厥(突然震颤性发作)、昏倒或者做出奇怪的动作或行为。癫痫可开始于任何年龄。

癫痫发作有何症状? — 癫痫发作有不同类型,每种类型的症状不同。大多数癫痫发作只持续数秒或数分钟。

发生“强直阵挛性”或“大发作性”癫痫发作的儿童往往会昏倒,出现身体僵硬,然后发生抽搐。其他类型的癫痫发作症状可能没这么显著。例如,一些患儿会出现仅1只手臂或面部部分区域的震颤,一些患儿会突然失去反应并持续数秒盯着某处。

有时,患者能预见到自己将要出现癫痫发作,他们在快要癫痫发作时会出现某种感觉或闻到某种气味—这被称为“先兆”。

癫痫发作患儿需接受检查吗? — 需要。医生会进行检查以了解更多有关癫痫发作的情况,并判断它们是否由癫痫病引起。(并非所有的癫痫发作都是由癫痫病引起。)您的孩子可能会接受以下检查:

●脑电图–脑电图(electroencephalography,

EEG)检查可测量脑中的电活动(图 1)。

●MRI或CT扫描–这些检查可创建脑部的图像。

儿童癫痫如何治疗? — 儿童癫痫一般采用抗癫痫发作药进行治疗,这些药物无法治愈癫痫,但是可帮助预防癫痫发作。抗癫痫发作药有不同的类型,哪种类型适合孩子取决于其癫痫发作类型和其他因素。

抗癫痫发作药通常能充分预防癫痫发作,但如果它们没有控制孩子的癫痫,医生可能会与您讨论其他可行的治疗,包括:

●孩子可遵从的特殊饮食

●脑部手术

●一种叫“迷走神经刺激器”的设备,可植入孩子的胸部以帮助控制癫痫发作

关于抗癫痫发作药我应该知道些什么? — 您应该知道:

●这些药物可引起副作用,可让您的孩子感到疲倦或头晕,或者造成其他问题。如果您的孩子有任何副作用,请告知医生,医生可与您一起找到对孩子来说最佳的药物和剂量。如果孩子出现新发皮疹,您也应该立即告知医生,这可能是严重的副作用。

●抗癫痫发作药可影响孩子所使用的其他药物,其他药物也可阻碍抗癫痫发作药充分起效。如果您的孩子已在使用其他药物务必告诉医生,并且每次新启用其他任何药物前也要告知医生。

●您的孩子可能需要定期进行血液检查,以测定其体内的抗癫痫发作药水平。

我的孩子需终生使用抗癫痫发作药吗? — 可能不需要。许多儿童会因为长大而不再有癫痫,会在进入青春期或成年早期时不再出现癫痫发作。但是,绝不能在没告知医生的情况下停用您孩子的抗癫痫发作药。

我该如何防止孩子再次出现癫痫发作? — 为防止孩子再次出现癫痫发作,您可确保其:

●严格按医嘱使用其抗癫痫发作药–停用或改变孩子的药物可增加其癫痫发作的几率。如果孩子出现药物方面的任何问题,您应与医生交流。如果您无法负担药物,也应告知医生。这些问题往往有解决的方法。

●保证充足的睡眠–睡眠不足可增加您孩子癫痫发作的几率。

●健康饮食

●不要饮酒或使用毒品

青春期的孩子在患有癫痫的情况下能够驾驶吗? — 每个国家和美国每个州都有其自己的相关规定。青春期的孩子可能需要持续一定时间没有癫痫发作才会被允许驾驶,还可能需要得到医生的许可。

我应何时联系医护人员? — 孩子的医生会与您共同制定一份计划,告诉您应在何时与其联系。通常来说,若孩子的癫痫发作次数多于平时或持续时间长于平时,应该联系医护人员。

一些癫痫发作属医疗急症。如果孩子的癫痫发作持续超过5分钟或在数分钟内反复出现癫痫发作,您应呼叫救护车(在美国和加拿大应拨打9-1-1)

如果孩子患有癫痫,我还应做些什么? — 您应该:

●让孩子佩戴医疗手环。

●询问孩子的医生您在孩子出现癫痫发作时要做些什么。

●将孩子的癫痫情况告诉孩子学校的工作人员,告诉他们应留意哪些症状,以及该如何处理它们。而且,若您的孩子需要避免任何活动,也应告知校方。

●如果孩子感到悲伤或担忧,请让他/她与咨询师交谈。

●待孩子进入青春期后,与之谈论该如何保持安全。


总结

●国际抗癫痫联盟(ILAE)分类系统根据临床表现和脑电图资料将癫痫发作分为3个基本类别:

•局灶性(部分性)癫痫发作是指初始临床表现和脑电图改变提示神经元网络的初始激活仅限于一侧大脑半球的局部。

局灶性癫痫发作还可以进一步分类,主要是依据发作期间是否有意识损害。(参见上文‘局灶性(部分性)癫痫发作’)

•全面性癫痫发作是指初始临床表现和脑电图改变提示一开始即涉及双侧半球。存在意识受损,这可能是初始表现。运动性表现通常是双侧的。癫痫发作可以是惊厥性的也可以是非惊厥性的,这取决于有无明显的伴随运动。非惊厥性癫痫发作(如失神发作)的患者,可能有肢体和躯干的低振幅肌阵挛运动及轻微的强直,以及简单的运动自动症,类似于伴有意识障碍的局灶性癫痫发作的表现。(参见上文‘全面性癫痫发作’)

•癫痫性痉挛,包括婴儿痉挛,是涉及颈部、躯干和四肢肌肉痉挛的癫痫发作。癫痫性痉挛的起始方式(即局灶性还是全面性)还不太清楚。(参见上文‘癫痫性痉挛’)

●以全面性癫痫发作为表现的事件可能源于局灶性癫痫发作,这种局灶性发作会迅速演变为双侧惊厥性癫痫发作。临床上可能无法识别局灶性起病。癫痫发作先兆或发作后状态的临床特征与更显著的发作表现相比,前者更可能具有精确的定位价值。脑电图通常显示癫痫发作的局部起源或发作间期局灶性棘波。(参见上文‘癫痫发作类型’)

●据估计,美国1%的儿童和青少年在14岁之前至少会出现一次非诱发的癫痫发作。发病率在生后头几个月最高,特别是在出生后即刻,1岁后显著下降,10岁内保持稳定,然后青春期再次下降。(参见上文‘流行病学’)

●癫痫发作和癫痫的病因分类包括遗传性、结构性/代谢性病因和不明病因。结构性/代谢性癫痫有已知的原因,包括血管、创伤、发育、感染、肿瘤和退行性疾病;对大脑皮质的任何损伤都可导致癫痫发作。许多癫痫综合征具有已知的或推测的遗传因素。(参见上文‘病因学’)

●癫痫发作通常是刻板的(每次发作都与先前发作类似)、随机的(可以发生在白天或夜晚的任何时间),并且很少由特定的环境、心理或生理事件诱发。大多数在癫痫发作期间意识丧失的患者会缓慢苏醒,可能出现意识模糊或定向障碍(发作后状态)。虽然也有例外情况,但不太常见的临床特征可能提示诊断为其他疾病的可能性。(参见上文‘临床特征’)

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