进行性肌营养不良基因缺陷所导致的肌肉变性病 ，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现，这一种遗传性，进行性、家族性疾病我们采用中西医治疗肌营养不良27例，与单纯西药治疗10例进行对照观察，现报告如下。

一、进行性肌营养不良治疗与方法随机分配治疗组和对照组

治疗组27例：男25例，女2例；年龄最小5岁，最大16岁，平均10岁；病程<6个月6倒，6个月-1年7例，1-2年10例，2-3年5朗4年5例：走路不稳，呈鸭子步态15例，双下放不能直立6例，双排肠肌肥大21例，其中明影肥大、较硬15例，轻度胆大、稍硬6例；双侧肌腱反射消失25例，双股部肌肉明显姜缩12例，轻度姜缩10例，奥型Com(狗窝)征15例，不典型Gwn征22例；双上肢腱反射消失3例，双上肢肌力减退3例。

对照组10例：男9例，女1例；年龄最小6岁，最大17岁，平均9岁；病程<6个月2例，6个月一1年3例，1~2年2例，2-3年1例，>4年2例：走路不稳，呈鸭子步态7例，双下肢不能直立2例，双肠肌肥大10例，其中明显肥大、较硬6例，轻度肥大、稍硬5例：双侧肌腱反射消失9例，双股部肌肉明显菱缩6例，轻度萎缩4 例；典湿Comm征4例，不典型Comm征6例；上肢反射消失2例，双上肢肌力减退2例组一般资料比较无显著性差异(P>005),具有可比性。

治疗方法11组均用10%葡萄糖注射液500m环磷酰胺50-100mg与10%葡萄糖注射液900m加肌昔注射液4m,交特静脉点滴，每日1次。对照组测加服常规量维生素E胶豪和维生素B1片。

治疗组则加服中药《复元奇方饮》汤剂。药物组成：黄芪9-15g,山药10-20g,白术6-15g,当归4-20g,熟地黄4-15g,素芍药3-10g,丹参6-15g,地龙3-15g菟丝子5g,陈皮6g和子10-230g等6-12g,制马钱子0.5-1g（穿山甲3-10g，全蝎2-5g，蜈蚣3～5g）等等。{注意不同情况用药不同，切无乱用若有需求请到咨询正规医师}。水煎服，每日一副两次。30日为1个疗程，每个疗程根据恢复的不同情况进行调方，7-9个疗程左右后统计方效.

疗效标准效：症状明显改器，鸭子步态基本消失，走路有力，双腓肠肌缩小、变，双膝腰反射可以引出，可以做连续立试验30∞次Cmm征明显改善：进步：症状减轻，鸭子步态改普，走路稍有力，双肠肌不缩小但变，双膝反射微场，可以连续调立试验30次以下，Cm征有改善；无效：症状和体征无改善。

二、进行性肌营养不良中医治疗原则

肌营养不良，主要病变为一定部位的随意肌和肌群原发性变性，病肌查弱、要缩或伴有假性思大是肢体筋脉缓，牧弱无力，肌肉缩和族的一种病症，属中医学证范。病因多为肝脾肾虚弱，肌肉失养所致。胸生气血主肉，肝藏血养筋，肾藏精生，若三者虚弱，则气血生化之源不足，肝肾阴虚，水亏火旺，无以奉满五脏，则筋骨失养，关节不利，肌肉变削，肢体痿弱不用。

治宜补气健牌，滋养肝肾。中医痿证之《复元奇方饮》方中：黄芪、当归、熟地黄益气养血；山药、菟丝子、枸杞子补肾填精，固先天之本；白术、陈皮、茯苓益气健脾，壮后天之深；赤芍药、丹参、地龙活血化瘀通络。

全方共奏肝脾肾并补之效，俾脾气健气血旺则肌肉强健，肝肾足髓海充则筋骨劲强。现代医学研究证明，补肾养肝中药对机体的组织细胞和基本结构成分，具有增强和保护作用，提高机体神经体液调节机 能，使衰弱、痿缩的肌群再生出新的肌细胞，恢复入香油中文火炸至老黄色取出，碎备用：或将肌力和活力。

因此肌营养不良能够得到较好的治疗，取5%醋酸加热至沸后浸泡马钱子2日，捞出凉于后疗作用。用沙炒至膨默呈棕黄色时取出，放凉备用。在运在中医痿证之《复元奇方饮》运用中，要特别煎视马钱子应用中我们黄遇到1例马钱子用至3.5g面出现中用，这是疗效较好的重要原因之一。

马钱子含有毒反应，服药后20mn出现恶心呕吐、废痛，进面番木脑碱，能使脊和大脑皮层兴奋，增强骨骼烈四肢轻度抽滴，呼吸困难。故在运用中，要因人面紧张度，改善骨内无力状态。但马钱子毒性剧烈，异，严格掌据用量，严密观察毒性反应。

无论得了哪种类型肌营养不良，中医痿证之《复元奇方饮》诊疗肌营养不良症针对不同情况做好科学锻炼训练、饮食调理，选择正规的治疗方法，从根本上解决问题所在，从而恢复正常生活。希望您也能做好平时的护理工作，早发现早治疗，早恢复，早远离疾病的困扰！