小儿抽动秽语综合征
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小儿抽动秽语综合征(multipletics-coprolaliasyndrome)又称GillesdelaTourette综合征(GTS),是一组复杂慢性神经精神综合征,以运动性抽动和(或)发声性抽动为主要特征,常伴有注意障碍、多动、强迫或其他行为障碍等。患儿多在2~15岁起病,男性多于女性,病程缓慢,但对智力和寿命一般无影响。
常见症状
运动性抽动、发声性抽动、注意障碍、多动等
主要病因
具体不明,可能与遗传等因素有关
临床分类
根据抽动秽语综合征临床症状和病程长短,临床可分为短暂性抽动障碍、慢性抽动障碍和Tourette综合征(简称TS)三种类型。短暂性抽动障碍可以向慢性抽动障碍转化,而慢性抽动障碍也可转为TS。
1、短暂性抽动障碍
存在一种或多种运动性和(或)发声性抽动。一天发作多次,常每天发作,病程至少4周,但不超过1年。患者既往无慢性抽动障碍或TS病史。
2、慢性抽动障碍
存在一种或多种运动性或发声性抽动,但在病程中不同时出现。每天发作多次,常每天发作,如有间歇期,一般不超过3个月,病程超过1年。
3、Tourette综合征
病程中具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,同时或交替出现。每天发作多次,常每天发作,如有间歇期,一般不超过3个月,病程超过1年。抽动的部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化。
流行病学
好发人群
2~15岁男性儿童
病因
基本病因
病因尚未明确,但可能为一种影响突触的神经递质(如多巴胺)代谢障碍疾病,多数呈常染色体显性遗传。此外还可能与心理、环境因素等有关。有幼年、男性、抽动障碍家族史为本病的危险因素。
症状
典型症状
1、前驱症状
80%患者有前驱症状,表现为某种感觉异常或难以形容的不适感,如:
(1)眨眼前的眼部烧灼感;
(2)需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛;
(3)肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解;
(4)喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛;
(5)扭动肩膀前的搔痒感;、
(6)患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解,较罕见。
2、多发性抽动
主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动,多由表情肌、颈肌或上肢肌肉循序、反复、不规则抽动起病。通常头面部先累及,表现为挤眼、噘嘴、皱眉、摇头、仰颈、耸肩等,之后症状加重,并逐渐发展至四肢和躯干,出现躯干扭转、投掷运动、踢腿、腹肌收缩等。抽动发作频繁,一日十几次至数百次。
约30%~40%患者因喉部肌肉抽动而发出重复性、爆发性、无意义的单调怪声,如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、咳嗽声等,板书有秽亵言语。85%患儿有轻至重度
行为异常,表现为注意力不集中、躁动不安、易激惹和行为退缩、强迫行为、秽亵行为或破坏行为等。
上述抽动症状在精神紧张、疲劳或压力增大时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失。
3、行为障碍
最常见是强迫症(OCD)和注意力缺陷/多动障碍(ADHD)。
(1)OCD
发生率20%~60%,表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为,或者是重复行为,如不停洗手、计数、默诵等,或脑中不断出现一些曾经见过的影像。这些症状不自主地反复出现,造成思维中断,患儿因而极度痛苦和烦恼。
(2)ADHD
发生率40%~70%,症状常早期出现,表现为患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上,易被其他无关的事情分散注意力,导致难以完成学习任务。
(3)其他
还常合并其它情绪和行为异常,表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。
诊断
鉴别诊断
本病主要与Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症、棘红细胞增多症、精神发育迟缓、头部外伤等鉴别,必要时需与短暂性抽动症(一般症状与GTS相似,但持续少于1年)、焦虑症、全身性红斑狼疮、结节性硬化、肌张力障碍、Hallervorden-Spatz病、I型多发性神经纤维瘤病、染色体病、静坐不能等进行鉴别。
1、Huntington病
是一种常染色体显性一床的疾病,临床上以隐匿起病,进展缓慢的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。患者可出现舞蹈、阵挛和痉挛性抽动,易与抽动秽语综合征混淆。基因检测发现CAG重复序列>35有助于鉴别。
2、棘红细胞增多症
是一种罕见遗传病,最突出的表现时运动障碍。患者可出现嘴角抽动、唇部咬动、痉挛或异常声音等表现,与抽动秽语综合征症状相似。实验室检查发现及红细胞、血清肌酸激酶上升有助于鉴别。血清铜蓝蛋白低,尿铜高,角膜K-F环阳性等检查有助于诊断。
3、肝豆状核变性
又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢障碍疾病,可导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。患者可出现肌张力障碍或肌张力障碍抽动。血清铜蓝蛋白低,尿铜高,角膜K-F环阳性等检查可帮助鉴别。
4、小舞蹈症
多见于儿童和青少年,发病年龄多为5~15岁,女性较多。以舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和(或)精神症状为临床特征。患者出现全身抽动作时,易与抽动秽语综合征混淆,2~6月前A族溶血链状球菌感染证据有助于鉴别。
5、药物性抽动
患者可有运动或声音抽动,嘴巴运动,易混淆,但患者有近期服用兴奋性药物,药检筛查阳性。
6、精神发育迟缓
患者可有刻板、抽动样动作,但检查发现语言、社交及认知等功能发育迟缓。
7、头部外伤
有时因头部外伤,部分患者可出现声音或全身运动抽动表现,可与抽动秽语综合征混淆,但大多存在头部外伤史,可帮助鉴别。
治疗
治疗原则
(一)治疗
本病无特效治疗方法,药物治疗联合心理疏导是治疗本病的有效措施。
1、药物治疗
主要药物有氟哌啶醇、舒必利、硫必利或利培酮,经过合理治疗,可使许多患儿恢复正常。其他药物有哌咪清、可乐定、丁苯那嗪、氯硝西泮、托吡酯及三环类抗抑郁药或SSRI等。
2、心理行为治疗
主要是进行心理调节和疏导,包括对患儿进行支持性的心理咨询,鼓励患儿建立良好的心理状态,消除紧张心理,尤其要消除自卑心理;对家长进行支持性指导和行为疗法,合理安排患儿正常生活。此外,生活习惯训练或主动注意力的训练等对本症康复也有重要意义。
(二)预后
本病常缓慢进展,可持续至成年,约一半患者通过药物治疗能控制或缓解,但仍有许多患者症状波动发作,长期不愈,但患者的智力和寿命一般不熟影响。
预防
预防措施
目前本症病因尚未完全明了,预防措施应积极防治各种围生期异常,做好孕期保健,防止早产、过期产、出生时窒息等各种异常情况。同时应积极防治感染性疾病,有研究报道,部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。
亦要防止精神过度刺激、惊吓和慎用中枢兴奋剂等药物。(以上内容来源于网络)
咨询感悟:
以上是抽动秽语综合征的相关知识学习,生活中在遇到这种情况的时候,我们要首先求助于医学的鉴别诊断和系统治疗,然后再根据具体情况,进行治疗原则中提到的“心理行为治疗”;
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