大动脉炎
是一种主要累及主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症疾病。受累动脉出现不同程度的狭窄和闭塞、继发血栓形成,或因炎症破坏动脉壁肌层导致动脉扩张和动脉瘤形成。
病理
最常受累血管为锁骨下动脉和颈总动脉。
全层动脉炎,主要组织学病变。
反复发作,节段受累之特点。
活动性和慢性化病变也可见于同一患者,尚可伴有动脉粥样硬化及钙化。
临床表现
1·系统非特异性表现
早期非特异性症状如低热、乏力、食欲下降、体重减轻、月经紊乱、皮肤红斑和关节疼痛等,
2组织器官缺血表现
头臂动脉型
胸腹主动脉型
广泛性
肺动脉型
鉴别诊断
1与累及大血管的结缔组织病
①结节性动脉炎
②巨细胞动脉炎
③白塞
④其他结缔组织病
2与累及大血管的非结缔组织病
①先天性主动脉狭窄
②动脉粥样硬化
③血栓闭塞性脉管炎
④肾动脉纤维肌发育不良
⑤胸廓出口综合征
⑥其他:梅毒、风湿热等也可累及大动脉,尤其是主动脉环
治疗
原则
急性期积极给予抑制炎症反应,防止潜在的并发症发生;
缓解期维持治疗避免疾病复发;