名医主刀合作专家张晶(北京安贞医院小儿心外科主任医师)
先天性心脏病:
在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形,发病率占出生活婴的0.4%~1%。
先天性心脏病是一种较严重的心血管疾病,会给患者及患者家庭带来巨大的痛苦和沉重的负担。
那么,有哪些先天性心脏病有自愈的可能呢?相信这是许多先心病患儿父母急切想知道和了解的问题。
目前研究显示,只有部分简单先心病存在自愈的可能,而复杂先心病没有自愈的报道,只会随着年龄的增长逐渐加重。存在自愈(自动闭合)可能的简单先心病有如下几种:
一、房间隔缺损
房间隔缺损是婴幼儿最常见的先心病之一,由于没有什么症状,许多人直到成年方才发现,成为最常见的成人先心病。
通常房间隔缺损分为三类:
(1)继发孔型房间隔缺损,也是最常见的缺损类型,我们平常所说的房间隔缺损即指此类;
(2)静脉窦型房间隔缺损,又分为上腔型和下腔型;
(3)原发孔型房间隔缺损,它实际上是房室隔缺损(也叫心内膜垫缺损)的一种。
在上述房间隔缺损中,仅有小型继发孔型房间隔缺损有自动闭合的可能,而静脉窦型和原发孔型房间隔缺损均不能自动闭合,必须手术处理。
据报道,在婴幼儿,小型继发孔房间隔缺损(直径小于5mm)自愈率高达80%,绝大部分3mm以内缺损能自动闭合,许多3-8mm的房间隔缺损也能在3周岁以内自动闭合。
因此对于8mm以内的房间隔缺损可以不着急处理,等孩子到3周岁以后再做决定。
由于房间隔缺损早期对心脏和儿童发育影响较小,除非患儿因房间隔缺损而反复诱发肺炎,否则,即使是大型房间隔缺损也以3-6岁处理比较合适。
二、室间隔缺损
室间隔缺损在儿童是最常见的先心病,占所有先心病的20%左右,也有自动闭合的可能。与房间隔缺损相同,自动闭合的可能性决定于缺损的位置和大小。
总体而言,约75%的小型室间隔缺损在出生后1岁或者10岁以内可以自动闭合,但对于中大型室间隔缺损来说,自动闭合率仅有5%-10%。如果10周岁尚未闭合,则几乎不可能闭合。
此外,闭合率高低也与缺损位置有关,自动闭合率最高的是肌部室间隔缺损。但是,不同的年龄自动闭合率差异非常大,1周岁内肌部室间隔缺损自动闭合率自37.9%至93%不等;
其次是膜部和膜周部室间隔缺损,同样差异非常大,1周岁以内自动闭合率自4.7%至35%不等,这种差异可能与人群不一样有关。
其它部位的室间隔缺损自动闭合率非常低下,尤其是肺动脉瓣下型室间隔缺损,自愈的几率非常小,而且长期存在会损伤附近的瓣膜,因此此类缺损一旦发现,应及早诊治,听从先心病专家的意见,择期手术治疗。
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭也是最常见的先心病之一,但发病率略低于上述两种畸形。这种疾病发病率与地理位置存在一定关系,如高原地区发生率更高。
另外也与出生状况有关,早产儿动脉导管未闭发生率明显高于足月产新生儿,体重小的新生儿发生率高于正常体重者。
据报道,在出生时体重小于1.5kg的新生儿,动脉导管未闭发生率高达30%以上。
动脉导管未闭可以自动闭合,但与上述两种畸形不同的是,它的自愈率不仅与大小有关,而且与患儿出生状况有关,而且自愈发生时间显著短于上述两种畸形。
对于足月产新生儿,在正常情况下,约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合,90%于出生后48小时闭合,所有动脉导管均于72小时内闭合。如果出生1周后动脉导管仍然不闭合,则没有自动闭合的可能。
对于早产儿,动脉导管自动闭合时间显著延长。通常,60%的动脉导管于出生后3天内闭合,72%-75%于出生后3个月内闭合。
虽然有人认为在2岁以内均存在自动闭合的可能,但通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自动闭合的现象非常罕见。
因此,如果早产儿出生3个月后动脉导管仍然没有自动闭合,也就需要考虑用手术方法将其闭合了。
随着医疗技术的日益发展,治疗的手段日渐丰富,虽然上述三种疾病均存在较高的自动闭合率,但如何评估其自动闭合的可能性还要在全面评估后,听取专家意见,确定进一步处理方案,把握治疗时机更为关键。