斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴随系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。高发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。斯蒂尔病一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1.感染
患者发病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。
2.遗传
斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。
3.免疫异常
斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。