梅尼埃病,过去称为美尼尔病,都是英文Meniere's disease的音译。就如同现今谈到眩晕很多人都会想到耳石症一样,十几二十年前一谈到眩晕,不管是病人还是医生都会往美尼尔病上靠,诊断非常随意和泛化。随着医学科学的不断发展、对眩晕疾病的认识和检查手段不断深入以及社会公众医学科学知识的不断普及,眩晕疾病的诊断及治疗也逐渐步入规范化轨道。近一、二十年来,在梅尼埃病的诊断治疗方面也取得了不少进展,使原来令医患都头痛的这一顽疾的诊治水平有了不少改进。
我国著名的开国大将粟裕,生前也是备受梅尼埃病的困扰。梅尼埃病在医学上的定义是:一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。也就是说,其发病部位在内耳膜迷路,其临床表现为1、发作性眩晕;2、波动性听力下降;3、可有耳鸣,也可没有耳鸣;4、耳胀闷感。
下图是耳部的解剖示意图。注意图中淡红色部分就是内耳,也就是梅尼埃病的发病部位。内耳包括:耳蜗、前庭、半规管及其发出的前庭蜗神经,图中淡红色部分主要是膜迷路,注意包绕在淡红色外面的一层致密的黄色部分就是骨迷路。膜迷路内全是液体称为内淋巴液,无论耳蜗、前庭还是半规管都是这样,内淋巴液的含量和性质是相对稳定的,从而保证前庭和耳蜗器官工作的稳定性。
耳蜗是负责听力的,与半规管壶腹以及前庭的结构类似,耳蜗内也有毛细胞,感受内淋巴的流动和压力变化。在某些致病因素的作用下,内淋巴液过多了就产生膜迷路积水,造成膜迷路内液体压力升高,在半规管和前庭内,这种压力变化会造成两侧前庭兴奋性的不一致,从而产生眩晕症状(可以参见我之前的眩晕系列科普文章);而在耳蜗内的膜迷路积水,则会对毛细胞功能产生影响,导致听力下降、耳鸣、耳胀闷感等症状。因此,梅尼埃病与耳石症显著不同的是,耳石症不会有听力方面的问题,因为其发病部位仅在半规管。
梅尼埃病在临床上是比较常见的疾病,在耳鼻喉门诊中,其发病率仅次于耳石症,列耳源性眩晕的第二位,女性比男性略多,40-60岁多发。遗憾的是直到目前,梅尼埃病的确切发病原因还不明确,但无外乎是膜迷路内淋巴液产生过多和吸收过慢造成的,是一种平衡失调。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与,其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
眩晕是梅尼埃病的首要症状,这种眩晕是发作性的(在较短时间内出现的),多持续20分钟至12小时,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍,无意识丧失;间歇期无眩晕发作,但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。注意眩晕持续时间一般不会超过1天,对于持续数天(一般认为3天)不能缓解的眩晕,应高度警惕是否有颅内方面的问题。
听力下降是梅尼埃病的另一个重要临床表现。梅尼埃病的听力下降一般为波动性、感音神经性听力下降,早期多以低中频为主,间歇期听力可恢复正常。随着病情进展,听力损失逐渐加重,间歇期听力会感觉有所恢复,但无法恢复至正常或发病前的水平。下图分别是梅尼埃病早期和进展期听力图。应注意严重的突发性耳聋往往也伴有眩晕,但突发性耳聋主要是以听力下降为主,不一定是低频下降;且过去往往没有眩晕病史。
梅尼埃病还往往伴有耳鸣或耳闷胀感,发作期这些症状较为明显,疾病早期间歇期可无耳鸣或耳闷胀感,但随着病情发展,耳鸣或耳闷胀感可持续存在。
根据患者的既往病史和发作时症状,结合耳鼻喉专业检查,例如纯音测听和声导抗检查、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(ABR)、前庭功能检查(包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭自旋转试验等),必要时结合内耳磁共振检查,大部分情况下可以明确诊断。
治疗方面,对于急性发作的梅尼埃病,治疗原则是控制眩晕、对症治疗。可以使用前庭抑制剂如非那根、苯海拉明、地西泮或劳拉西泮等药物,可有效控制眩晕急性发作,但应在医生指导下使用,而且不宜超过72 h;如果急性期症状严重,可使用糖皮质激素;如恶心、呕吐症状严重,可给予止吐剂、静脉输葡萄糖及电解质液等进行支持治疗。对于症状处于间歇期的患者,治疗原则是减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。一是要让患者了解梅尼埃病相关知识,包括疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作,消除患者恐惧心理。二是调整生活方式,注意规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素。三是建议减少盐份摄入,避免吸烟、饮酒及咖啡等易兴奋的食物。四是可以适当用药如倍他司汀、利尿剂等,必须在医师指导下用药。梅尼埃病的治疗也是阶梯性的,对于上述常规方法无法缓解的患者,可以采用鼓室注射糖皮质激素、鼓室低压脉冲治疗等手段,对于部分眩晕发作频繁、剧烈,保守治疗无效严重梅尼埃病患者,可考虑鼓室注射庆大霉素或手术方法治疗。