病变主要累积肺间质和肺泡腔,引起弥散功能障碍,co2因弥散功能过强(o2的20倍),不受影响。病变可因广泛的肺部纤维化引起限制性通气障碍。
症状当然主要是因弥散障碍带来的低氧血症和咳嗽(联想间质性肺炎)。体征可有间质中渗出分泌物发出的Velcro啰音(爆裂音,吸气后肺底部细湿啰音,音调高近似撕开尼龙扣)。慢性缺氧导致的杵状指和肺广泛实变导致的肺动脉高压可见。
肺功能rv相关的均下降,但fev下降不明显(无阻塞性病变),因此FVE1/FVC可上升。
IPF
HRCT可确诊,因为有特殊的磨玻璃影,网状或蜂窝状改变。无治疗方法
结节病
因cd4+多,聚集淋巴细胞引起肉芽肿炎,非干酪样坏死是其特殊病理改变,可见胸外结节病。支气管活检确诊。激素治疗(免疫抑制)。