脊髓空洞症的病因尚未完全明确，目前普遍认为脊髓空洞症非单一病因所致，而是由多种致病因素所造成的。
一、主要病因
1、先天性发育异常：本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。
2、脑脊液动力学异常：由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。
3、血液循环异常：认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎，伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。
二、诱发因素
1、脊髓损伤：脊髓损伤导致脊髓血液循环异常，导致空洞形成。
2、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。
3、后天性病因：多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。
4、脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏死、软化，形成空洞。
5、肿瘤及占位病变：髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态，使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动。
6、炎症病变：细菌性、结核性蛛网膜炎等炎症病变改变脊髓血液循环，最终形成空洞。
