进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。
进行性肌营养不良患儿的基因缺陷大多数是遗传自父母,但也有一部分是患儿成胎时候发生了新的基因突变。如果是发生了新的基因突变,父母自然不会 患有进行性肌营养不良。
那如果是遗传自父母的基因缺陷父母就一定也有进行性肌营养不良吗?不是的,进行性肌营养不良是x染色体隐性遗传,如果母亲是缺陷基因的携带者,那么她的儿子就有一半的可能患进行性肌营养不良,女儿则有一半的可能携带缺陷基因,但因为是隐性遗传所以母亲和女儿并不会表现出肌营养不良,但儿子会患肌营养不良。所以虽然父母都没有患肌营养不良孩子还是可能被遗传。
如果父亲是肌营养不良患者的话,儿子不会被遗传,女儿则有一半可能成为缺陷基因携带者。
肌营养不良的治疗虽然有上百种药物,但并没有肯定疗效的药物。在中医上此病属于痿症的范畴,治疗肌营养不良症以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要准则,结合中医药配伍的千变万化辩证施治。
肾为先天之本,主骨生髓,肾元虚损则先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、肌肉萎缩。
脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。
肝主筋,主人身运动,且肝藏血肝肾同源。肝肾虚损,则精血不能濡养筋骨肌肉,渐成痿证、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废。
进行性肌营养不良,在国内外多以西药、推拿按摩、外科治疗等西医西药多元化方式进行治疗均无疗效,一般都只能暂时缓解病情,没有实质性的治疗效果。长期服用西药会有很大的依耐性和副作用,效果越来越差也是病情越来越严重的表现,而且长期服用西药对孩子的肝、肾、脾、胃都会有一定的损伤。
从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病。进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴;中医“痿证”此病发病病因机制发生在我国两千多年前《素向。痿论》就有独特的见解。
现在医学论证此病的生由先天不足、肝肾亏损,后天失养、脾气虚弱,痰瘀互结、留着肌肉,脾肾亏虚所致。肺热叶焦、湿热浸渍、脾胃虚弱、肝肾虚损等等证候。
肾为先天之本,藏精、主骨生髓,肾藏元阴、元阳,若先天禀赋不足,肾脏亏虚,精髓不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,发为骨痿;脾为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚弱,则五脏无所禀,水谷精微无以化生,不达于四肢、肌肉,肢体肌肉失养而成痿,
若先天肾脏之元阳不足,命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到温煦,四肢肌肉就痿软无力。
先天不足,后天失养,气血亏虚,导致五脏内伤和脏腑功能气血功能的失调,使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展更加严重。总而言之此病是脾、肾、肝三脏亏虚,肌肉失养所致,其病位在肌肉,病性以虚为主。
所以希望您也能做好平时的护理工作,早发现早治疗,早恢复,早远离疾病的困扰。无论得了哪种类型肌营养不良,针对不同情况做好科学锻炼训练、饮食调理,选择正规的治疗方法,我们取中医痿证之《复元奇方饮》治疗从根本上解决问题所在,从而恢复正常生活。