一、临床表现
起病多隐匿。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数患儿死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺叩诊清音，在肺底部可闻及细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指（趾）。
二、X线表现
显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。高分辨CT:可早期诊断本病。通常表现为片状、两基底部的网状阴影；在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和（或）胸膜下的蜂窝状改变。但是，早期阶段高分辨CT也可无明显异常。
三、实验室检查
可见嗜酸性粒细胞增多，血沉增快，血丙种球蛋白增高。部分患儿的类风湿因子及抗核抗体可为阳性，冷球蛋白阳性。心电图可出现右心肥大的征象。肺功能减退，可有低氧血症，运动后加重。支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。
四、诊断
主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，巨噬细胞增多及胶原酶增加。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。组织病理表现为早期肉眼观可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润。晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。
五、鉴别诊断
需与可致肺间质炎症或纤维化的肺部疾患鉴别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别。
六、治疗及预后
