医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

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说句实话,我其实以为霍金先生早就去世了,因为听说他的黑洞理论、时间简史…已经过去了几十年…印象中他总是那样病歪歪的样子,仿佛随时可能死掉。算起来,他已经病了50多年了。而《时间简史》的大名我早就听说过,却在努力看完第一页以后就放下了…太晦涩难懂。我承认我真的看不懂,也看不下去。

其实大家都明白:霍金与渐冻症互相成就了对方,强大的精神和孱弱的身体造成的巨大反差,他为人类做出的巨大贡献,都使得人们对他和他的书都产生了极大的兴趣。而渐冻症这个称呼其实来自中国台湾地区,中国大陆称呼为“萎缩性脊髓侧索硬化症”。英国直截了当把它称为运动神经细胞疾病。(ps:神经元和神经细胞是一个意思。)

得了这种病的人分为两种情况。
一种是开始只是手脚无力,慢慢失去控制、动弹不得、全身肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸肌失去控制,最可怕的是这一切发生的过程中,人的意识和感觉不受影响,只好眼睁睁看着自己慢慢的仿佛被“冻住”…
另一种是开始手脚无力的时候,呼吸肌就出现了问题,迅速死亡…


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肌肉萎缩性·脊髓侧索·硬化症?

如此拗口复杂,果然人体的秘密深不可测!然而真的这么复杂吗?
NO!

还记得我提过神经与血管的那篇文章吗?
我中毒了,别担心我有解药

大脑和脊髓是控制人身体的总司令,所有的信号都从那里发出-接受-做出行动。
记得小时候偶然停电了,我拿小刀拨弄蜡烛的灯芯,不小心分神,只觉得手指猛的一疼,立刻离开火焰,事情开始到结束不过是零点几秒的时间。因为我们的手指上有超多的神经末梢!


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大脑和脊髓是大树的中央主干,即为“中枢神经系统”,慢慢的长出了枝枝叶叶,这些枝叶又叫“周围神经系统”,是包括脊神经以下所有分支,而这些枝叶又分出许多小枝条,最末尾的就是树梢了,即为“末梢神经”。(除了中枢神经系统以外的神经都叫周围神经。)


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“说了这么多,渐冻症你还没有提到呢?”
“别急啊,找准方向才能走对康庄大道。”

分析这几个字肌肉萎缩性、脊髓侧索、硬化症。

中心词汇:脊髓侧索。

脊髓当然就是控制人体的那个神经的主干了,是传导电信号来给人体发出、接受、行动各种命令的。
吃饭睡觉打豆豆…一切行为都受大脑和脊髓来控制。


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我们把脊髓像切萝卜一样切成片片,我们发现脊髓的内部由这些部分组成。肉眼看起来一部分是灰咖啡色(灰质),一部分是浅白色(白质),灰色里是信号中转站,白色是点信号传递的电线,还是超高速的那种。


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显然脊髓侧索是在白色部分的。

“它为什么叫侧索?厕所?”
“哈哈,简单说脊髓就是个超级大电缆像绳索一样,里边的小电线也可以叫索,前边叫前索,后边叫后索,侧边当然叫侧索了。”

它主要负责运动信号的传导,我们所说的硬化症就是指这里出现了疾病,于是电线坏了,掌管运动的电信号出现了问题。

然而不仅如此,这种病在继续蔓延损害到上下运动神经元,累及上运动神经元(包括大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(包括颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

所以感觉没有问题,只是无法控制肌肉、无法运动,不用则废,慢慢的肌肉萎缩了,因此得名肌萎缩性脊髓侧索硬化症,有时候因为名字太长而简化为肌萎缩侧索硬化症,或者ALS。


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这病有药吗?有。


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