帕金森病(Parkinson disease,PD)即震颤麻痹(paralysis angitas) 是中、老年人的慢性神经系统变性疾病。由Parkinson于1817年首先报道,故得此名。该病属原发性中枢神经系统变性疾病,可散在发病,也可家族遗传发病。是一种缓慢发生的选择性的中脑黑质多巴胺能神经元丧失和纹状体多巴胺含量显著减少,导致锥体外系的一系列症状,以运动减少、肌强直、震颤和姿势调节障碍为主要临床表现的疾病。
帕金森综合征(Parkinsonism)不同于帕金森病,临床表现可部分甚至全部类似帕金森病,不同之处在于帕金森综合征的病因明确,即任何直接或间接破坏多巴胺均能引发帕金森综合征。常见的帕金森综合征有以下几种:药物性:临床上最常见,这些药物包括氟哌啶醇、氯丙嗪、甲氧氯普胺、利舍平、甲基多巴等,都可能引起帕金森综合征;血管性:脑梗死或脑出血等可直接或间接影响多巴胺系统功能;中毒:包括重金属、煤气等中毒;代谢性疾病:肝豆状核变性,尿毒症的末期;外伤和肿瘤或遗传变性疾病。
体征:
1.神经系统症状和体征
(1)运动缓慢(bradykinesia)和运动不能(akinesia)是PD常见症状之一。起病缓慢,多从单肢或一侧肢体开始,表现为动作减少和动作缓慢,患肢笨拙不灵活,精细动作困难,协同动作减少,影响日常生活。如吃饭用筷不能;书写时可出现书写缓慢、字越写越小(称“小写症”);久坐后起立困难,卧床翻身困难。行走起步困难,上肢协同摆动减少,且越走越快,呈慌张步态。行进中停步呈前冲步态,转弯不灵活或转弯动作分解。早期多无语言障碍,吞咽活动多不受影响,随病程进展逐渐出现口齿不清、流涎,病情加重出现说话不清、构音吞咽障碍。
(2)肌强直、僵硬(rigidity)姿势异常和姿势反射障碍PD也是常见症状。与锥体束病变的痉挛性肌张力增高不同,PD是锥体外肌张力增强,屈肌和伸肌均受侵犯。PD的肌强直呈僵直状态,这是由于伸肌顽固对抗使伸肌和屈肌张力均增高,使肌肉僵直不能松弛。临床表现动作减少、运动缓慢。由于伸屈肌张力不平衡和不协调,检查发现肢体被动活动时肌张力增高,呈“齿轮样”阻抗感,被动肢体呈现“铅管样”强直。面颊肌强直导致面部表情减少、呆板,呈特有的“面具脸”。全身肌肉强直导致姿势异常和姿势反射障碍。严重肌强直使头稍向前倾,躯干俯屈,前臂内收,肘关节屈曲,使身体失去正常直立姿势,呈弯曲前倾姿势,成为PD特有的姿势。行走时可见步态慌张、体位不稳,严重时发生动作僵住。
(3)震颤(tremor)也是PD三主征之一,最为常见。约有1/3病人以此为首发症状。约有70%~80%的病人有此症状。震颤是主动肌群与拮抗肌群收缩不协调导致交替收缩,使肢体呈4~6次/s的节律性震颤。该症状在临床上多缓慢发生,从单肢或一侧肢体开始,以上肢远端、特别是手的震颤最具特征性。它与共济失调的意向性震颤相反,多在安静时出现,称为静止性震颤。手指震颤明显,呈“搓丸样”或“捻珠样”。在主动的随意动作如拿取物品时则震颤减轻或消失,睡眠时震颤消失,情绪激动时震颤加重。在一般情况下,起病由一侧上肢手震颤开始,随病情发展扩展至下肢和对侧肢体。病情加重时亦可累及下颌、口唇、舌及头部等震颤。
(4)其他症状和体征:PD病人多无主观感觉异常,但随病情进展有些病人可出现强直肌群疼痛,如肩背部呈胀痛、刺痛等不适。PD少数病人可见到下肢尤其小腿肌肉疼痛不适,多在安静或睡眠时出现小腿肌肉蠕动样疼痛伴有不规则的小腿活动,呈不安腿综合征表现,影响睡眠和休息。
PD病人腱反射多不受累。偶有腱反射活跃和亢进者。当肌强直严重时腱反射引出困难,但无病理反射。一旦引出病理征时则应考虑帕金森叠加综合征,如多系统萎缩或考虑为继发性帕金森综合征。多发性腔隙性脑梗死可见到锥体束征和锥体外束征同时存在,应注意鉴别。自主神经功能障碍也是PD病人常见症状。临床表现多汗、面部潮红、流涎、肢体皮温过低、顽固性便秘和膀胱排空不全,也有些病人面部皮脂溢出过多或脂溢性皮炎等。
2.精神心理症状
注意力不集中是PD病人中相当常见的症状。同时可伴有动作减少、言语缓慢、情绪低沉等。有些病人注意力涣散,出现生理错觉乃至视空间感知障碍。
少数病人主动活动减少,出现人格改变。表现欣快、行为幼稚、性格孤僻、胆怯、萎靡、犹豫、多疑、易激惹、以自我为中心等。不愿参加社会活动,甚少探亲访友。抑郁焦虑等多为患病后心理障碍所致,2%的患者可发展成抑郁焦虑症。幻听、被害妄想和疑病妄想、联想障碍少见,有些是继发于意识障碍的谵妄状态。抑郁状态女性患者多见。表现为反应迟缓、情绪低落、焦虑,严重者可有自杀企图。抑郁程度与神经病变相关,表现反应迟钝、情绪低落、焦虑,自杀企图常是来精神科治疗的主要原因。抑郁也可以是本病的首发症状,以女性多见。PD病人认知功能障碍,注意力不集中、记忆力障碍也是与动作缓慢、情绪低落、抑郁等心理障碍有关。对这些病人检查如给予足够的时间,其记忆力、计算力和定向力等仍属正常。但PD病人约有15%~20%发展成全面认知障碍,智能衰退。临床表现记忆力丧失,计算力、定向力和判断力丧失发展成痴呆。随病程进展,智力亦逐渐降低,呈现皮质下痴呆特点。
本病呈缓慢进展,逐年加重,影响整个社会功能,最后导致痴呆。死亡多由躯体疾病或并发感染所致。
因此,所谓的帕金森性痴呆就是由帕金森导致的。