此型患儿因为有明显姿势与运动的非对称性,所以常比双瘫患儿早发现,多数是在8、9个月时或稍晚些即被确诊。
病因多为一侧性颅内出血或中枢神经系统发育异常。 临床检查除了患侧肌肉痉挛改变外,可见患侧上、下肢出现失用性萎缩,尤其是下肢短于健侧,下肢周径、足跟、臀部均小于健侧。
1.手和上肢
婴儿期可见到患侧手常为握拳状态,只用健侧手去抓物。因为患侧 残留肩胛带后退和肘关节屈曲的原始模式,患侧手不能移动到口边,所以见不到吮指动作,逐渐形成两侧手和上肢不对称。正中位指向发育障碍,不能将物品从一只手递向另一只手,没有在正中位上使用两只手的体验。患儿逐渐地只应用健侧手,当需要用患侧手去协助健侧手时,需要固定地屈曲患侧腕关节才能张开手指,于是就形成了腕关节掌屈和尺侧偏位,也加重了前臂旋前的程度。久之,会形成腕、肘关节屈曲与旋前挛缩。
由于上肢屈肌痉挛程度不断增强,在学习和获得立位和步行时会遇到许多困难,因而要付出相当的努力,而过度努力会进一步增强上肢屈曲和旋前的异常模式,所以,在步行时整个患侧上肢从肩处被拉向上方,并呈外展姿势。
由于患侧上肢活动困难,患儿逐渐地将兴趣完全集中于健侧手的活动上,头部回旋方向也固定于健侧,渐渐地患儿已经意识不到自已患侧身体的存在,产生了忽视患侧身体的状态,患儿会讨厌他人去触摸患侧手和上肢。
2.翻身运动阶段
因为不能应用患侧上、下肢的力量进行翻转,常常只能向患侧翻转而不能向健侧翻转。因为在俯卧位上只能用健侧上肢支撑身体,不能用患侧手去玩耍,所以患儿讨厌俯卧位。
3.坐位阶段 向坐位转换动作发育延迟,应用从仰卧位上用健侧上肢支撑身体方式 向坐位转换,与此同时,患侧上肢因联合反应出现屈曲、内旋。坐位时将体重大部分落在健侧臀部,缺乏患侧上肢保护伸展反应。
4.腹爬运动阶段 腹爬运动呈非对称模式,只依靠健侧上、下肢牵拉身体,患侧上、下肢几乎不活动。
5.患侧躯干假性短缩 由于患侧上肢的屈曲模式常使头部和躯干产生向患侧侧屈活动,这种躯干痉挛性屈曲活动将患侧肩胛带向下方牵拉,同时将骨盆向上方牵拉,形成患侧躯干和下肢的假性短缩。
6.立位阶段 抓物站起时首先只用健侧手与上肢抓物形成膝立位,然后用健侧下肢 负荷体重,患侧下肢向前迈出形成单膝立位。因为患侧下肢不能在髋关节伸展位上负荷体 重,所以在用患侧下肢站起来过程中,健侧下肢迅速地向前方活动,然后再用健侧下肢支持体重站立起来。
在立位上,体重全负荷于健侧下肢上,患侧下肢呈屈曲、外展位,同时患侧骨盆向后方回旋,肩也被拉向后方,使患侧足在健侧足的稍后方,早期足跟尚可着地,随着生长发育,逐渐地成为尖足位。 蹲位上也同样,用健侧下肢负荷体重,患侧下肢呈外展位。
7.步行阶段 独立步行发育延迟,在独步初期阶段,虽然下肢外展、外旋,但足跟尚能着地。当患儿快速行走和需要较小基底支持面积时,步行模式发生变化。轻度肌肉痉挛的患儿,在迈步时呈髋、膝关节屈曲,下肢过度抬高的姿势。足落地时首先是足趾着地,然后才是足跟着地。
由于足趾着地诱发了下肢伸肌的痉挛,同时由于过度的阳性支持反应而使踝关节逐渐变硬,在健足着地时患足呈现尖足状态。另外在步行中只有通过髋关节屈曲,患侧足底才能着地,由于这种原因又引起膝关节过度伸展。