文章接羊水栓塞

弥散性血管内凝血系统激活，继发溶解亢进，让大量的凝血因子丢失，而无法再进行凝血，最终因失血和器官内微循环堵塞而死亡。

血管内部到处是堵塞。弥漫性的血管堵塞，后果自然很严重。

围绕凝血出现问题，则需要补充各种凝血物质，包括红细胞，血浆，血小板，冷沉淀。

一、概述

DIC是在某疾病基础上，损伤微血管，凝血活化，微血管血栓形成、凝血因子消耗并继发纤溶亢进，引起以出血为特征的临床综合征。

发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等凝血瀑布多个系统，临床表现则多样化，易混淆，诊断需丰富经验。

二、临床表现

基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。

过程分四期：

早期高凝状态期：无临床症状或轻微症状，也可表现血栓栓塞、休克

消耗性低凝期：以广泛多部位出血为主要临床表现；

继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；

脏器衰竭期 可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭，患者死亡常见原因。

DIC 典型的临床表现如下：

1.出血：自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可及生命，比如产妇羊水栓塞引发的大出血。

2.休克或微循环衰竭：休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3.微血管栓塞：

可以累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管。

还会涉及重要的器官：根据受累器官差异可表现为：顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

（这也是弥漫性凝血功能障碍的原因）

一鼓作气，再而衰，三而竭。

4.微血管病性溶血：较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。

三、实验室检查

实验室检查包括两方面：

一是反映凝血因子消耗的证据

凝血酶原时间（PT）、

部分激活的凝血活酶时间（APTT）、

纤维蛋白原浓度

血小板计数；

二是反映纤溶系统活化的证据

纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物（FDP）、

D-二聚体、

血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P 试验）。

此外，国外近年来开展分子标志物用于DIC 早期诊断，发现部分标志物，如TAT有诊断意义，有望用于临床。

四、诊断

诊断中基础疾病看病史 

临床表现看当下是否符合

结合实验室指标

（任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC 的价值十分有限）

2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》仍存在不能精确定量等缺陷。

欧美和日本专家制订出多指标的DIC 积分诊断系统，包括：

国际血栓与止血协会标准（ISTH）、

日本卫生福利部标准（JMHW）、

日本急诊医学学会标准（JAAM）。

准确性和实用性仍存在广泛争议。

以上三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014 年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（Chinese DIC scoring system，CDSS）（表1）。

该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易推广，更加符合我国国情。当然要说优势

此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。

积分似乎是是个不错的工具。

评分系统。

五、鉴别诊断

1. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

2. 溶血性尿毒症综合征（HUS）

3. 原发性纤溶亢进

4. 严重肝病

5. 原发性抗磷脂综合征（APS）

2017年5月14日，中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了最新版《弥散性血管内凝血诊断中国专家共识》，诊治要点如下：

DIC的发病机制复杂，主要由体内凝血酶生成的增强。促发的因素包括组织因子表达增加、天然抗凝系统机能低下、纤溶的失调和阴离子磷脂可利用性增加等。

提示凝血酶生成已中止。BPC下降并非DIC特有，因为许多与DIC相关的潜在疾患如急性白血病或败血症，在无DIC的情况下亦可引起BPC下降。

种诊断标准对于诊断DIC是有用的。考虑到评分系统中所包括的项目以及大多数研究结果的支持，这两种诊断标准被确信是满足以上提及的三个条件。

关于脓毒症患者DIC诊断方面，有两篇具有吸引力的文章出版。一篇研究，作者揭示，内皮源性微粒子是感染性休克包括DIC在内的相关生物标记物。微粒子能被用于评价早期的内皮损伤，可以提高临床医生对脓毒症休克患者早期DIC的评估。可溶性CD14亚型是除去顶端的CD14分子N端片段。有人建议，把这个炎症标志物（可溶性CD14亚型）和凝血标记物（蛋白C）纳入脓毒症诱导的DIC的评分系统。该系统简便，容易执行，且可以于ICU床旁即刻运用。

血栓弹力图

充满前景的一种工具。

对于仪器，正规的外部质量评估是必要的。

标准化研究显示，设备存在显著实验室间的差异，需要改进可靠性和可重复性。

如何应用诊断标准

每天重复的评分对于明确诊断和排除DIC都是必须的，

侵袭点形成血栓是机体为了维持动态平衡的一种生理反应。

严格地区分是单一凝血病还是DIC，以及决定初始治疗的时机都是至关重要的。

脓毒症并发DIC 的早期干预与治疗

病因治疗

抗感染，尽快引流。

扩充血容量、

小剂量激素：改善毛细血管通透性，减少液体渗出，减少炎性因子释放抗凝治疗

不推荐脓毒症并发DIC患者常规使用肝素抗凝治疗。

替代治疗

是否需要替代治疗取决于是否因某种血液成分减少而导致的出血或极高的出血风险。患者如出现以下情况时，可考虑使用血液制品替代治疗。

对于血小板计数（PLT）＜10×109/L而无明显出血征象，或者PLT＜20×109/L 而存在出血高风险，建议预防性输注血小板；对于活动性出血，PLT 需要达到50×109/L。

不建议使用新鲜冰冻血浆纠正凝血功能异常。伴有凝血酶原时间（PT）或活化部分凝血活酶时间（APTT）延长＞1.5 倍，或纤维蛋白原（FIB）＜1.5 g/L，静脉输注新鲜冰冻血浆15～30 mL/kg 可能有益。因液体负荷过多导致DIC 患者出血时，可使用浓缩凝血因子，如浓缩凝血酶原复合物。DIC患者血浆FIB 至少应维持在1.0～1.5 g/L。

目前DIC的治疗原则包括:

1  生命体征支持措施、

2  尽量消除引起DIC的病因原发病、

3 抗凝治疗

4 补充治疗  [补充新鲜冰冻血浆(FFP)及冷沉淀物等]

1、全血：全血库存超过1周则不宜用于DIC抢救,因为库血中含有氨、钾及细胞碎屑,红细胞破坏后可释放红细胞素,亦有促凝作用。目前许多研究表明成分输血对DIC的疗效明显高于新鲜全血,因此,临床提倡输血成分治疗DIC。

2、红细胞：当失血超过血容量20%～30%,血红蛋白<80g/L或血细胞比容<0.24,同时伴有临床贫血症或活动性出血表现时,应输入红细胞,凡因DIC出血致显著贫血,机体出现较重缺氧症状者,无论DIC病理过程是否得到控制均可输注浓缩红细胞或洗涤红细胞,以提高血液携氧能力,纠正组织缺氧。

3、血小板：当Plt<50×109/L时应在抗凝的基础上，输足够剂量的血小板,成人一般每次至少输注机采血小板1个治疗量或手工法制备的血小板10U,严重出血可每日或隔日1次，DIC患者输注血小板要同时应用肝素,如果血小板计数达到预期的效果可不增加肝

4 冷沉淀：

每袋冷沉淀是由400 ml全血制成，体积为25 ml±5ml/袋，其中主要含有≥80IU的因子Ⅷ、纤维蛋白原≥150mg以及血管性血友病因子，纤维粘连蛋白、凝血因子ⅩⅢ等。

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