癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫发作给患儿造成巨大的生理和心理上的痛苦,严重影响患儿和家庭的生活质量。反复的癫痫发作、癫痫持续状态、癫痫脑病和一些抗癫痫药物的应用,均可不同程度地损害儿童认知功能。
癫痫患儿还可共患脑瘫(CP)、智力发育障碍、孤独症谱系障碍、注意缺陷多动障碍、抑郁障碍、焦虑障碍、双相情感障碍和精神病性障碍等。因此,对癫痫患儿进行早期康复治疗会影响患儿一生,有非常重要的临床意义。
1.癫痫发作 癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。必须具备临床表现、起始和终止的形式和脑部异常过度同步化放电。癫痫发作大体上可分为诱发性发作和非诱发性发作。
诱发性发作最常见于中枢神经系统疾病(感染/中风等)或全身系统性疾病(血糖异常/电解质紊乱/中毒/发热等)的急性期.是一种急性症状性发作。这种发作仅代表疾病急性期的一种症状,不意味急性期后一定会反复出现癫痫发作。
非诱发性发作则找不到明确的急性诱因,如病毒性脑炎急性期出现的癫痫发作是诱发性发作,而脑炎数年后出现的癫痫发作则为非诱发性发作。
癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一的疾病实体,而是一种不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
2017年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫新的临床实用性定义为:癫痫是一种脑部疾病,符合下列一种情况可确定为癫痫:①至少两次间隔>24小时的非诱发性(或反射性)发作;②一次非诱发性(或反射性)发作,并且在未来10年内,再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时(至少60%):先前有脑损伤、脑电图提示癫痫样异常、头颅影像提示结构性损伤、夜间发作;③诊断某种癫痫综合征。
符合下列任何一种情况,可以解除癫痫诊断:①已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄:②已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物。
2.癫痫综合征 指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾 患(即脑电临床综合征)。临床上常结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度和其他伴随症状,脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料,做出某种癫痫综合征的诊断。癫痫综合征的诊断对于治疗策略的选择、判断预后等具有一定指导意义。
3.常见癫痫发作的临床表现 局灶性发作系大脑局灶性功能障碍引起,意识不丧失,发作涉及身体的某一局部,脑电图(EEG)为局灶性异常放电。全面性发作为全脑功能障碍所致。发作时意识丧失,症状涉及全身,EEG为全脑异常放电。分类不明的发作系由于临床资料不足,某些发作难以准确归入 上述两类。 新生儿及小婴儿的很多发作常属此类,常见类型癫痫发作的临床表现如下:
(1)局灶性起源(部分性发作)
1)局灶性运动性发作:表现为癫痫灶对侧肢体或面部抽搐。口、唇、拇指、食指最容易受累。 发作时意识不丧失。若局限性癫痫灶的异常放电由一侧扩散至对侧大脑半球,则抽搐变为全身性,并有意识丧失,称为继发性泛化。局限性发作之后,在原来受累部位可能出现一过性麻痹,持续几分钟至几小时,称为Todd麻痹。
2)局灶性感觉性发作:小儿时期少见。表现为躯体感觉性发作(麻木、疼痛)和特殊感觉性发作(嗅、味、听、视或眩晕等)发作。
3)局灶性自主神经性发作:发作以自主神经症状为主,可表现为头痛、腹痛、恶心呕吐和上腹部不适等。也可表现为面色苍白、青紫或发作性发热。发作后可有嗜睡。发作持续数分钟至数小时,甚至1-2天。发作频率不定,可一周数次或数月一次。此型癫痫极少见,诊断也较困难,需慎重排除其他诊断
4)局灶性认知(精神性)发作:表现为发作性精神症状,包括幻觉、幻听、错觉、情感障碍、认知障碍和记忆障碍等。
5)伴有意识障碍、局灶性(复杂部分性)发作;包括两种及两种以上简单部分性发作,并有程度不等的意识障碍及自动症。发作时常有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面的症状。可持续数分钟至数小时。常伴自动症,即在意识混浊情况下出现的无目的、无意义、不合时宜的不自主动作,发作后不能回忆。
(2)局灶性发作进展为双侧强直一阵挛发作(部分继发全面性癫痫)。
(3)全身性发作
1)强直-阵挛性发作:又称为大发作,表现为突然意识丧失,随即出现全身性强直-阵挛性抽搐。可有呼吸暂停、青紫、瞳孔散大、对光反应消失,发作持续1-5分钟,发作后意识混浊或嗜睡,经数小时后清醒。婴幼儿期典型的大发作较少见。
2)阵挛性发作:肢体有节律的连续抽动,发作时意识丧失。持续时间不等。
3)强直性发作:表现为某些肌肉突然强直收缩,如躯干前屈、伸颈、头前倾、两肩上抬,两臂外旋、肘屈或伸直,固定于某一姿势,维持数秒钟或更长,随后发作停止,肌张力正常,恢复原来姿势,发作时有短暂意识丧失。有时表现为中轴性发作,全身强直。
4)肌阵挛发作:表现为某个肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩,引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中物品落地或摔出。躯干肌肉收缩时则表现为突然用力地点头、弯腰或后仰。站立时发作则常表现为猛烈地摔倒在地。发作时可伤及头部、前额、下颌、嘴唇或牙齿。
5)失神发作:又称小发作,表现为突发短暂的意识丧失,没有先兆,也不伴发作后嗜睡,发作时语言中断,活动停止。固定于某一体位,不跌倒,两眼茫然凝视。有时可有手、唇、舌或头细小的颤动,或每秒三次的眨眼动作。一般持续5~15秒。
6)失张力发作:又称无动性发作,表现为突发的一过性肌张力丧失,不能维持姿势,持续1~3秒,伴意识丧失。如患儿在站立时发作,表现为突然低头,两臂轻微外展,手指张开,上臂下垂,屈膝,继而跌倒,意识很快恢复。