第2课,继续蛋白质生化,代谢通路。
共性结构使氨基酸、蛋白质在功能上具有共性,代谢上也是。
人体内的氨基酸有两个来源,一是食物摄入的蛋白质被消化吸收生成氨基酸(外源性氨基酸),另一个是体内蛋白质分解生成(内源性氨基酸),这些氨基酸共同分布在机体各处(主要在骨骼肌),形成了机体的氨基酸代谢池。
代谢池的游离氨基酸除了可以再合成多肽、蛋白质之外,还可以在各种酶的催化下发生各种反应,生成各种产物。主要有以下几个通路:
1、脱氨基
氨基酸在转氨酶等的催化作用下,生成α-酮酸和NH3。
(1)生成的α-酮酸主要有三个去向:
①合成非必需氨基酸;②转变成糖和脂肪;(生糖、生酮、生糖兼生酮氨基酸)③彻底氧化生成二氧化碳和水,释放能量。
(2)生成的NH3主要去向是:
①在肝脏中合成尿素;(高蛋白饮食,尿素合成加快;尿素合成障碍,高血氨症)②合成谷氨酰胺输送到肝肾水解;③生成其他含氮化合物。
脱氨基作用的催化酶有我们耳熟的转氨酶ALT、AST。ALT在肝脏中的活性最高,AST在心机中活性最高。而在正常情况下,血液中几乎不含。如果血液中能够检测到AST、ALT等转氨酶,则说明可能存在某种情况导致了组织细胞通透性改变甚至细胞破裂。这也是临床上常通过检测血液中AST、ALT等转氨酶的浓度水平来评价肝功的理论基础。
感谢王老师,让我这么多年来第一次算捋清转氨酶和肝功能的关系,以往都是要查肝功?查个ALT、AST吧。为什么?说不清。(大学生化老师知道了必打我系列Orz)。
2、脱羧基
氨基酸在脱羧基作用下生成……生成……。😭又记不住这条。
有些氨基酸可通过脱羧基作用生成相应的胺类。催化脱羧基反应的酶称为脱羧酶。氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸
组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺
色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺
3、代谢转化
氨基酸通过代谢转化生成嘌呤、嘧啶、肌酐等含氮化合物。
除了一般性通路之外呢,因为所含元素或者支链不同,一些氨基酸会有特别的产物。
丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸代谢过程常会生成一碳单位,即是含有一个C原子的小基团,比如甲基、甲炔基、甲烯基等等,它们之间可以互相转化,但是不能游离存在,在机体内一般是和四氢叶酸FH4结合,参与反应。一碳单位是嘌呤和嘧啶的合成原料,参与核苷酸代谢。
甲硫氨基酸在腺苷转移酶的催化下,生成活性甲硫氨酸(SAM),SAM的活性甲基可为机体多种物质直接提供甲基。
苯丙氨酸可转变为酪氨酸和苯丙酮酸。先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷者,体内苯丙氨酸将大量生成苯丙酮酸,大量蓄积导致苯丙酮酸及其部分代谢产物将经尿液排出,称为苯丙酮尿症(PKU)。大量苯丙酮酸蓄积对神经系统有毒性,阻碍大脑发育,将导致新生儿智力低下。此类患儿需要摄入特定不含苯丙氨酸配方食物。
氨基酸代谢过程中不乏维生素身影,磷酸吡哆醛(维生素B6的磷酸酯)、维生素B12是重要辅酶。叶酸是一碳单位载体FH4的原料。机体如果缺乏这些维生素,也会影响氨基酸代谢。缺乏B12时,将同时影响甲硫氨酸以及FH4的生成,也会导致贫血及血液同型半胱氨酸浓度升高。
蛋白质、氨基酸代谢与糖类脂肪有关联,也和维生素有联系,后期需要融会贯通。
蛋白质营养学
各类食物主要蛋白成分须再捋清。
WHO推荐氨基酸模式